Die Hyperkeratosis lenticularis perstans wurde erstmals 1958 von Flegel beschrieben (1). Die Äthiopathogenese ist unklar, es wird davon ausgegangen , dass es sich um eine Genodermatose mit autosomal- dominanten Erbgang handelt, auch sporadisches Auftreten wurde beschrieben.(2)
Klinisch zeigen sich disseminierte asymptomatische bräunlich-rote Papeln mit festhaftender Schuppung an den Fußrücken und Unterschenkelstreckseiten. Im Verlauf folgt meist eine Ausbreitung nach proximal auf Oberschenkel, Arme und Handrücken. Auch Handflächen und Fußrücken können betroffen sein, selten der Stamm (5) und die Mundschleimhaut (8). Auch ein einseitiger Befall wurde beschrieben (7). Bei Ablösen der Schuppung zeigt sich eine tautropfenartige Blutung. Klinische Differentialdiagnosen sind die aktinische Porokeratose, die Keratosis lichenoides chronica, der Lichen ruber und die Stukkokeratosen.
Histologisch finden sich beim Morbus Flegel ein stadienabhängiges Spektrum von Veränderungen. In voll entwickelten Läsionen zeigt sich eine fokale Epidermisatrophie mit aufgelagerter kompakter Orthohyperkeratose. Innerhalb der superfiziellen Dermis besteht ein bandförmiges  lymphozytäres  Infiltrat. In der Literatur wurden elektronenmikroskopisch sichtbare Veränderungen und Verminderungen der Odland-Bodies (Keratinosomen) innerhalb der Keratinozyten, insbesondere in frühen Hautläsionen beschrieben. Es wird vermutet, dass dies zu einer Differenzierungsstörung der Keratinozyten führt (6).  Eine wichtige histologische Differenzialdiagnose ist die aktinische Porokeratose, jedoch bleibt die Suche nach der kornoiden Lamelle erfolglos.
Die Therapie des Morbus Flegel ist schwierig. Therapeutisch sind verschiede externe Therapien mit 5FU 2 x tgl okklusiv (3,9) oder steroidhaltigen Externa (4), Calcipotriol  oder harnstoffhaltigen Externa beschrieben. Auch eine systemische Therapie mit Acitretin niedrig-dosiert (5-10mg/d) hat in Einzelfällen zu einer Befundbesserung geführt (10). Jedoch kommt es nach Absetzen der Therapien zu Rezidiven.

Literatur:
(1) Flegel H. (1985) Hyperkeratosis lenticularis perstans. Hautarzt. 9(8) : 363-4.
(2) Bean SF. (1972) The genetics of hyperkeratosis lenticularis perstans. Arch Dermatol. 106(1):72.
(3) Wilson PD et al. (1980) Treatment of hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel) with topical fluorouracil. Dermatologica 160: 337–340
(4) Sterneberg-Vos H, van Marion AM, Frank J, Poblete-Gutierrez P. (2008) Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel's disease) - successful treatment with topical corticosteroids. .Int J Dermatol. 47 Suppl 1:38-41
(5) Urbina F, Sudy E, Misad C (2016) A case of localized, unilateral hyperkeratosis lenticularis perstans on a woman's breast. J Dtsch Dermatol Ges. 14(4):416-8.
(6) Metze D, Lübke D, Luger T (2000) Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel's disease) - a complex disorder of epidermal differentiation with good response to a synthetic vitamin D3 derivate.  Hautarzt. 51(1):31-5.
(7) Miranda-Romero A, Sanchez Sambucety P, Del Pozo CB, Martinez Fernandez M, Esquivias Gomez JI, Garcia Munoz M (1998) Unilateral hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel's disease). J Am Acad Dermatol 39:655-657
(8) Van de Staak WJBM, Bergers AMG, Bongaarts P (1980) Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel). Dermatologica 161:340-346
(9) Langer K, Zonzits E, Konrad K (1992) Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel's disease). J Am Acad Dermatol 27:812-816
(10) Duschet P, Schwarz T, Gschnait F, Luger A (1985) Hyperkeratosis lenticularis perstans (M.Flegel). Hautarzt 36:299-301