Anamnese:
27-jährige Patientin mit schmerzhaften Rötungen, Brennen, Juckreiz und Blasenbildung an Handrücken und Unterschenkeln 2h nach Aktivität im Freien und vorangegangenem Alkoholkonsum. Die detaillierte Anamnese ergab Rötung und Schwellung im Frühjahr nach erster Sonnenexposition seit dem 3. Lebensjahr.
Aufgrund einer normochromen normozytären Anämie substituiert die Patientin oral Eisen.

Klinischer Befund:
An Handflächen und Fingern streckseitig sowie an den
Unterschenkeln livid-rote Purpura, teils mit Blasenbildung.

Histopathologie:
Die Epidermis regulär differenzierend. In der PAS-Färbung die Basalmembran der Junktionszone, aber auch der Gefäße deutlich verbreitert. Perivaskulär neutrophilenreiche entzündliche Infiltrate mit Zeichen der Zytoklasie, fokal die Gefäßwände fibrinoid degeneriert.

Weitere Diagnostik:
Erythrozytenfluoreszenz im Blutausstrich positiv. Erythrozytäre Gesamt- und Protoporphyrine signifikant erhöht.

Kommentar:
Purpura kann klinisch eine sehr seltene Erstmanifestation einer EPP darstellen. Das histologische Korrelat stellt neben den typischen morphologischen Veränderungen der EPP (verdickte Basalmembranen der Gefäße und der Junktionszone) eine leukozytoklastische Vaskulitis (neutrophilenreiches Infiltrat, Leukozytoklasie und fokal fibrinoid degenerierte Gefäßwände) dar. Diese kann so ausgeprägt sein, dass die typischen morphologischen Veränderungen der EPP in der Routinehistologie übersehen werden können. Dieser Fall unterstreicht daher die Wichtigkeit der klinisch-pathologischen Korrelation.
Histologische Differentialdiagnosen sind die verschiedenen Formen der kutanen Porphyrie und Pseudoporphyrie sowie eine leukozytoklastische Vaskulitis anderer Genese.

Literatur:
Patel GK et al. An unusual case of purpuric erythropoietic protoporphyria.Clin Exp Dermatol. 2000.
Thom G et al. Leukocytoclastic vasculitis masking chronic vascular changes in previously undiagnosed erythropoietic protoporphyria. J Cutan Pathol. 2013.