Anamnese:
Zur histologischen Untersuchung gelangte eine Hautprobe aus einer hautfarbenen Papel im Bereich des Ellenbogens eines 62-jährigen Patienten unter der klinischen Verdachtsdiagnose „Lichen ruber follikularis“. Nach Rücksprache zur weiteren Klinik wurden sklerotische, erytematöse Plaques im Bereich der Glabella, der Jochbeinregion und okzipital/nuchal mit tiefer Faltenzeichnung beschrieben. Nebenbefundlich bestand eine Thalassaemia minor.

Klinischer Befund:
Im Bereich der Glabella, der Jochbeinregion und okzipital/nuchal zeigte sich erythematöse, sklerotische Haut mit tiefer Faltenzeichnung. Im Bereich der Ellenbogen sowie retroaurikulär beidseits imponierten zudem stecknadelkopfgroße, hautfarbene Papeln auf rötlicher, verdickter Haut mit deutlicher Faltenzeichnung.

Histopathologie:
Das Biopsat zeigte eine regelrecht geschichtete und orthokeratotisch verhornte Epidermis. In der mittleren und tieferen Dermis fanden sich interstitielle Ansammlungen von Spindelzellen sowie ein diskretes perivaskuläres lymphozytäres Entzündungsinfiltrat mit einzelnen Plasmazellen. In der immunhistochemischen Aufarbeitung zeigten sich die Spindelzellen überwiegend positiv für Antikörper gegenüber CD163.

Weiterführende Labor- und apparative Diagnostik:
Laborchemisch konnte eine monoklonale Gammopathie vom Typ IgG Lambda nachgewiesen werden. TSH, fT3 und fT4 waren normwertig.
Eine asymptomatische Ösophagusmotilitätsstörung wurde mittels einer Ösophagusszintigraphie festgestellt, in der übrigen bildgebenden und apparativen Diagnostik (Computertomographie des Thorax und des Abdomens, Lungenfunktionsprüfung, Echokardiographie) konnten keinerlei Auffälligkeiten dokumentiert werden.

Diagnose:
In Zusammenschau der klinischen, laborchemischen und histologischen Befunde stellten wir die Diagnose eines Skleromyxödems vom „interstitial granuloma annulare-like“- Typ.

Kommentar:
Das Skleromyxödem ist eine sehr seltene generalisierte Muzinose mit chronisch progredientem Verlauf. Die Krankheit manifestiert sich in der Regel zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr und weist keine Geschlechtsbezogenheit auf. Mögliche systemische Manifestationen umfassen Ösophagusmotilitätsstörungen, Lungenfibrose, Gefäßbeteiligung, Myalgien, Arthralgien, Polyneuropathien und selten auch ZNS-Beteiligungen in Form von Krampfanfällen oder Psychosen. Laborchemisch findet sich eine Euthyreose sowie in über 70% der Fälle eine monoklonale Gammopathie vom Typ IgG Lambda (1, 2).
In der demonstrierten Gewebeprobe zeigte sich eine interstitielle, fast granulomatöse Ansammlung von Histiozyten ohne deutliche Muzineinlagerung und ohne Vermehrung von Kollagen, so dass wir zunächst an ein disseminiertes Granuloma annulare oder eine andere Erkrankung aus dem Spektrum interstitiell histiozytärer Dermatosen dachten. In der immunhistochemischen Aufarbeitung zeigten sich die Spindelzellen überwiegend positiv für Antikörper gegenüber CD163.
Erst nach Rücksprache mit dem Kliniker und Übersendung klinischer Bilder konnten wir eine papulöse Muzinose in unser differentialdiagnostisches Spektrum aufnehmen. Im Verlauf erfolgten bei Progredienz der Symptomatik weitere Gewebeproben, die dann das histologische Vollbild mit Vermehrung von Fibroblasten und kollagenen Fasern sowie Muzineinlagerung zwischen den kollagenen Fasern im mittleren und tiefen Korium zeigte. In Zusammenschau mit der weiteren apparativen Diagnostik konnte die Diagnose eines Skeromyxödems gestellt werden.
In der neueren Literatur sind mehrere Fälle eines Skleromyxödems mit interstitiell granulomatöser Komponente beschrieben (3, 5, 6). Rongioletti et al. (4) unterscheiden nach Untersuchung von 44 Gewebeproben von Patienten mit Skleromyxödem zwei histologische Pattern: Den „Klassischen Typ“ mit Fibroblastenproliferation, Kollagenvermehrung und Muzineinlagerung und den „interstitial granuloma annulare-like“ Typ, dem wir unsere erste Gewebeprobe zuordnen würden.
Zusammenfassend sollte das Skleromyxödem in die histologischen Differentialdiagnosen interstitiell histiozytärer Dermatosen aufgenommen werden - wobei hier zur weiteren Einordnung der klinisch-histologischen Korrelation eine große Bedeutung zukommt.

1. Literatur:
   Allam, M., Ghozzi, M. Scleromyxedema: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep       Dermatol. 2013; 5: 168–175.
2. Nofal A, Amer H, Alakad R et al. Lichen myxedematosus: diagnostic criteria, classification, and severity grading. Int J Dermatol. 2016 Sep 25. doi: 10.1111/ijd.13437. [Epub ahead of print]
3. Rongioletti F, Cozzani E, Parodi A. Scleromyxedema with an interstitial granulomatous-like pattern: a rare histologic variant mimicking granuloma annulare. J Cutan Pathol. 2010;37:1084-7.
4. Rongioletti F, Merlo G, Carli CJ et al.  Histopathologic characteristics of scleromyxedema: A study of a series of 34 cases. Am Acad Dermatol. 2016;74:1194-200
5. Shlyankevich J, Stetsenko GY, George E et al. Granulomatous scleromyxedema: case report and literature review. Am J Dermatopathol. 2015;37:240-5. 
6. Stetsenko GY, Vary JC Jr, Olerud JE, Argenyi ZB. Unusual granulomatous variant of scleromyxedema. J Am Acad Dermatol. 2008;59:346-9.