Anamnese:
Ein 55-jähriger Mann in gutem Allgemeinzustand stellte sich mit einem seit 2 Monaten bestehenden Tumorwachstum am rechten Unterarm in unserer Notaufnahme vor. Er berichtete von einem vorausgegangenen Moskito-Stich. Die Hautveränderung sei nicht abgeheilt, stattdessen entwickelte sich Pruritus und nachfolgende Manipulation führte zu einer Entzündung. Im weiteren Verlauf kam es zu einer Größenzunahme und Ulzerationen. Nach hausärztlicher Vorstellung wurde die Diagnose einer Pyodermie gestellt und eine antibiotische Therapie eingeleitet. Aufgrund ausbleibender Besserung erfolgte die Entnahme einer Hautbiopsie. Hierbei wurde die Diagnose einer Pyodermie bestätigt. Episoden von Fieber oder Schüttelfrost verneinte der Patient. Weitere Vorerkrankungen wurden nicht angegeben.

Klinischer Befund:
Bei der klinischen Untersuchung zeigte sich ein 10 x 10cm messender, partiell ulzerierter erythematöser Tumor am rechten Unterarm. Vergrößerte Lymphknoten konnten weder kubital noch axillär getastet werden. Zur weiteren differentialdiagnostischen Abklärung erfolgte die Entnahme einer erneuten Hautbiopsie.

Histopathologie:
Histologisch zeigte sich ein subepidermales Infiltrat hyperchromatisch gelapptkerniger  pleomorpher Lymphozyten. Das Infiltrat reichte bis in die tiefe Dermis mit teilweiser perifollikulärer Anordnung. Des Weiteren fanden sich einige blastische Tumorzellen sowie eine Nekrosezone. In der Immunhistologischen Aufarbeitung zeigte sich ein CD3+ Infiltrat mit einem leichten Überwiegen von CD4+ gegenüber CD8+ Lymphozyten. Der Proliferationmarker MiB zeigte eine Rate von 50-60% bei den Infiltratzellen. CD30, CD56, und PD1 wurde nicht exprimiert. In der Klonalitätsanalyse zeigte sich ein monoklonales Amplifikat für den T-Zell-Rezeptor.

Weitere Diagnostik:
Die Lymphknoten- und Abdomen-Sonographie sowie die Durchführung eines PET-CTs zeigten keinen Anhalt für eine Beteiligung weiterer Organe.

Kommentar:
Nach Zusammenschau aller Befunde konnte die Diagnose eines Tumor d’emblée gestellt werden. Hierbei handelt es sich, nach der überarbeiteten WHO-Klassifikation von 2016, um ein peripheres T-Zell-Lymphom (NOS), welches dadurch charakterisiert wird, dass die Tumorentwicklung ohne vorheriges Patch- oder Plaquestadium erfolgt.
Früher wurde dieser Tumor von einigen Autoren auch als Mycosis fungoides d’emblée bezeichnet. Da jedoch keine Entwicklung durch verschiedene Stadien, wie für die Mycosis fungoides typisch ist, sollte diese Bezeichnung nicht mehr verwendet werden. Beschrieben wurden sowohl uniläsionale als auch multiläsionale Varianten. Eine genauere Charakterisierung dieser Varianten bleibt zukünftigen Studien vorbehalten. 

Literatur:
1. O’quinn RP, Zic JA, Boyd A. J AM Acad Dermatol. 2000 Nov;43(5 Pt 1):861-863
2. Vora R, Mubashir S, Anjaneyan G, et al. Myosis fungoides: Tumor d’emblee. Indian Dermatol Online J. 2012 May-Aug;3(2):122-124
3. Aghoram R, Thappa DM, Jayanthi S, et al. Tumor d’emblee responding to methotrexate and prednisolone. Indian J Dermatol Venerol Leprol.2009;75:199-201
4. Blasik LG, Newkirk RE, Clendenning WE, et al. Mycosis fungoides d’emblée: a rare presentation of cutaneous T-cell lymphoma. Cancer. 1982 Feb;49(4):742-7
5. Vidal E, Brocq L. Etude sur le mycosis fungoide. Fr Med. 1885;2:946-1085.