Pustulierende idiopathische plantare ekkrine Hidradenitis

Anamnese:
Ein  zweijähriger Junge leidet seit  7 Wochen an schmerzhaften  knotigen  Infiltraten und Pusteln an beiden Fußsohlen. Vor Auftreten der Hautläsionen habe das Kind hohes Fieber gehabt. Bei klinischen Verdacht auf eine Staphylodermie wird eine i.v.-Antibiose durchgeführt. Die Pusteln erweisen sich im Abstrich  als steril. Die Dermatose bildet sich dauerhaft zurück. Die Mutter berichtet auf Nachfragen hin, dass ihr Sohn eine ausgeprägte  Hyperhidrose plantar habe.

Klinischer Befund:
Erythematöse knotige Infiltrate und Pusteln an beiden Fußsohlen.
Leukozyten 13.000/µl, CRP 0.12 mg/dl, BSG 19/Stunde

Histologie:
Lymphozyten wandern massenhaft in die Epidermis ein. Auf Ebene der Schweißdrüsenendstücke liegt ein gemischtzelliges Infiltrat aus Lymphozyten, Granulozyten und Makrophagen. Die Granulozyten formen sich zu Mikroabszessen und werden wallartig von Makrophagen umgeben. An einer Stelle Untergang eines Gefäßes.

Kommentar:
Die idiopathische rezidivierende palmoplantare Hidradenitis (IRPH) wurde erstmals 1994 bei gesunden Kindern beschrieben.  Klinisch treten akut sehr schmerzhafte, erythematöse Knoten an beiden Fußsohlen und seltener an beiden Handinnenflächen auf. Subfebrile Temperaturen können damit einhergehen. Ohne Therapie bilden sich die Infiltrate im Verlauf weniger Tage bis Wochen zurück. Das Auftreten von Pusteln ist untypisch. Rezidive sind möglich. Um Rezidiven vorzubeugen, wird das Meiden von Feuchtigkeit und Kälte palmoplantar angeraten.
Die Pathogenese der IRPH ist nicht bekannt. Immer wieder wird jedoch ein Zusammenhang mit sportlicher Betätigung im Vorfeld, Schwitzen, starker Hyperhidrose und feucht-kühlen Füßen vermutet. Histologisch finden sich dichte neutrophilenreiche Infiltrate um die Schweißdrüsen sowie Neutrophilenmikroabszesse. Dieses Bild erinnert verblüffend an das histologische Bild des hot foot Syndroms.  Interessanter Weise wird in der Literatur über ein Kind mit pustulierender idiopathischer palmoplantaren Hidradenitis berichtet mit Nachweis von Pseudomonas aeruginosa im Pustenabstrich. Dies legt die Vermutung nahe, das auch im Falle der IRPH Pseudomonas aeruginosa das Beschwerdenbild auslöst.


Literatur:
1. Hermandez-Martin A, Pinedo F, Perez-Lescure J. Pustular idiopathic recurrent palmoplantar hidradenitis: An unusual clinical feature. J Am  Acad Dermatol 2002; 47:263-5
2. Simon M, Cremer H, von den Driesch P. Idiopathic recurrent palmoplantar hidradenitis in children. Report of 22 cases. Arch Dermatol 1998 ; 134(1): 76-79
3. Beham A, Strom K, Weigl LB, Cremer H, Fölster-Holst R, Abeck D. Die rekurrierende palmoplantare Hidradenitis im Kindesalter. Hautarzt 2002;53: 34-36