Zirkumskripte Sklerodermie mit Blasenbildung (bullöse Morphea)
Anamnese:
Eine 75-jährige Patientin mit seit Jahrzehnten bestehender, ausgedehnter Morphea entwickelt am Körperstamm gruppiert stehende Bläschen.
Eine Therapie mit Aciclovir unter dem klinischen Verdacht einer Herpes-Virus-Infektion ist erfolglos. Die direkte Immunfluoreszenz fiel negativ aus.
Histologie:
Ausgeprägtes subepidermales Ödem mit mäßig dichter Entzündungsreaktion mit eosinophilen Granulozyten. Das Kollagenfaserwerk der retikulären Dermis ist verbreitert und verdichtet.
Kommentar:
Das Auftreten von Blasen in einer Morphea ist im Unterschied zu einem Lichen sclerosus et atrophicus ein sehr seltener Befund. Bis zum Jahre 2002 wurden weniger als 100 Fälle publiziert. Klinisch treten meist gruppiert stehende, wenige Millimeter große Bläschen mit klarem bzw. hellgelbem Inhalt auf. Der Zeitraum zwischen Diagnose der Morphea und dem Auftreten der Blasen kann variieren und betrug 6 Monate bis 10 Jahre. Am häufigsten sind die unteren Extremitäten, gefolgt vom Körperstamm betroffen. Nach Eröffnung der Blasendecke bilden sich nur langsam heilende Erosionen.
Histopathologisch findet sich ein ausgeprägtes Ödem der papillären Dermis mit einem unterschiedlich dichten Entzündungsinfiltrat, in dem sich oft auch eosinophile Granulozyten finden lassen. In der retikulären Dermis unter der Blasenbildung lassen sich die typischen Veränderungen einer Morphea mit verdichtetem Kollagenfaserwerk erkennen. Die direkte Immunfluoreszenz ist stets negativ.
Die Ätiologie und die Pathogenese der Blasenbildung sind nicht geklärt. Viele Autoren favorisieren infolge der Sklerose eine Obstruktion der Lymphbahn. Auch wenn die Histologie kein spezifisches Bild zeigt, so lassen sich doch sicher eine Herpes-Virus-Infektion und mittels direkter Immunfluoreszenz eine primär autoimmunologische Genese der Blasenbildung sicher ausschließen.
Literatur:
1. Wagner G, Meyer V, Sachse MM. Generalisierte zirkumskripte Sklerodermie mit Blasenbildung (2017) eingereicht
2. Gallagher TC (2002) Bullous morphea. Dermatol Online J 8:11
3. Daoud MS, Su WP, Leiferman KM et al (1994) Bullous Morphea: clinical, pathologic, and immunopathologic evaluation of thirteen cases. J Am Acad Dermatol 30:937-943