Anamnese:

Klinischer Befund:

Hufeisenförmig die rechte Ferse umfassende weiche, nicht eindrückbare Schwellung ohne signifikante Diskoloration. Keine Druckschmerzhaftigkeit. Keine vergrösserten Lymphknoten. Keine Umfangdifferenz im Bereich der Unter- oder Oberschenkel.
Die extern durchgeführten radiologischen Untersuchungen mittels MRI zeigten eine Weichteilvermehrung im betroffenen Areal, jedoch ohne Hinweise für einen malignen Prozess.
Histopathologie: Epidermis mit diskreter Vakuolisierung im Bereich der Verbundzone. Im Bereich sämtlicher Dermisschichten und der Subkutis finden sich vaskuläre und interstitielle Infiltrate, welche aus zahlreichen kleinen Lymphozyten, Histiozyten und einer Beimengung von Plasmazellen bestehen. Kein Nachweis von Keimzentren.

Kommentar:
Die Differentialdiagnose umfasst in erster Linie einen entzündlichen Prozess im Sinne eines inflammatorischen Stadiums einer Morphea sowie eines infektiösen Prozesses im Sinne eines Herpes incognito oder einer Spirochäten-assoziierten Erkrankung. Die histologischen Befunde erlauben ohne Kenntnis des klinischen Bildes keine eindeutige Zuordnung. Die Lokalisation im Bereich der Akren ist für die weiterführende Diagnostik von zentraler Bedeutung, da sie den Verdacht auf das Vorliegen einer Acrodermatitis chronica atrophicans als Spät-Manifestation einer Borreliose nahelegt. Die serologischen Untersuchungen ergaben einen erhöhten IgG-Titer bei fehlenden IgM-Antikörpern. Der Nachweis von Borrelien-DNA mittels nested PCR fiel negativ aus. Unter einer über 4 Wochen sich erstreckenden Antibiose mit Doxycyclin (2 x 100 mg pro Tag) kam es zu einem deutlichen Ansprechen mit deutlicher Abnahme der Schwellung, sodass in Zusammenschau die Diagnose eines inflammatorischen Stadiums einer Acrodermatitis chronica atrophicans gestellt werden konnte. Der negative Ausfall des Erregernachweises mittels PCR schliesst die Diagnose nicht aus, das bei der späten Form der Borreliose die Sensitivität des Erregernachweises mittels PCR lediglich auf 50-70% wegen des geringen Erregergehaltes sinkt.
Das histologische (und klinische) Spektrum der Manifestation einer Borreliose ist breit. Neben den klassischen Manifestationen des Erythema migrans, der Acrodermatitis chronica atrophicans und des B-Zell-Pseudolymphoms (Lymphadenosis cutis benigna Bäfverstedt) wurden in den letzten Jahren auch T-Zell-reiche Infiltrate beschrieben, welche histologisch eine Mycosis fungoides oder ein T-Zell-Pseudolymphom anderer Genese imitieren. Diese Formen können diagnostisch bei fehlender Möglichkeit einer klinisch-pathologischen Korrelation zu Fehlinterpretationen Anlass geben.
Ein verzögertes Ansprechen auf eine antibiotische Therapie kann wie im vorliegenden Fall bei der Acrodermatitis chronica atrophicans beobachtet werden, deutet jedoch nicht auf eine Persistenz des Erregers hin.

Literatur:
Kempf W, Flaig MJ, Kutzner H. Molekulare Diagnostik bei infektiösen Hauterkrankungen. J Dtsch Dermatol Ges. 2013;11 Suppl 4:50-8.

Kempf W, Kazakov DV, Hübscher E, Gugerli O, Gerbig AW, Schmid R, Palmedo G, Kutzner H. Cutaneous borreliosis associated with T cell-predominant infiltrates: a diagnostic challenge. J Am Acad Dermatol. 2015;72(4):683-9.

Tee SI, Martínez-Escanamé M, Zuriel D, Fried I, Wolf I, Massone C, Cerroni L. Acrodermatitis chronica atrophicans with pseudolymphomatous infiltrates. Am J Dermatopathol. 2013;35(3):338-42.

68-jähriger Patient, welcher seit 3 Monaten an einer umschriebenen hufeisenförmigen weichen Schwellung im Bereich der rechten Ferse leidet. Leichte Müdigkeit, im Übrigen jedoch keine Beschwerden. Der Patient arbeitet häufig im Garten und züchtet Rosen. Die klinische Differentialdiagnose umfasste ein umschriebenes Lymphödem, ein Lipom, ein Liposarkom und ein Myxofibrosarkom.