Anamnese:
Eine 51jährige Frau beobachtete eine zunehmende, persistierende Schwellung der rechten Wange. Eine hochdosierte systemische Steroidtherapie erbrachte keine Besserung der Symptomatik.

Klinisches Bild:
An der rechten Wange, Nase und Auge zeigte sich eine teigige, indolente, polsterartige Schwellung mit lividem Erythem. An beiden Wangen waren Teleangiektasien sichtbar. Klinisch fand sich kein Hinweis für eine Fazialisparese.

Histopathologie:
Unter einer etwas abgeflachten Epidermis fanden sich Kapillarektasien sowie perivaskuläre und perifollikuläre Infiltrate aus Lymphozyten. Die Follikel waren leicht hypertroph, die Talgdrüsen jedoch etwas rarefiziert. Außerdem imponierte ein eindrucksvolles dermales Ödem im oberen Korium mit vermehrtem Mastzellnachweis.

Kommentar:
Die Erstbeschreibung dieser oft unterdiagnostizierten Erkrankung erfolgte an einem Patienten aus der Region Morbihan in der Bretagne im Jahr 1957 durch den französischen Dermatologen Degos [1,2]. Gekennzeichnet ist diese durch kaum eindrückbare Ödeme, bevorzugt an der Stirn, aber auch an Nase, Kinn und Wangen. Anfänglich ist ein chronisch reizidivierendes Auftreten der Ödeme zu beobachten, bevor diese dann persitieren und sich äußerst therapieresistent zeigen. Die Mastzellen sollen für die zunehmende Fibrose des Kollagengewebes verantwortlich sein.
Pathogenetisch werden verschiedene Mechanismen diskutiert: die Störung der angeborenen Immunität und antimikrobielle Peptide, die vermehrte Expression von Toll-like-Rezeptoren (TLR-2) und die Dysregulation neuroimmunologischer und neurovaskulärer Kommunikationsmechanismen [3,4]. Auch Demodex follikulorum soll ein Kofaktor der Entzündungstreaktion sein [5].
Die Therapiemöglichkeiten dieser kosmetisch störenden Erkrankung sind sehr begrenzt. Es wird die Gabe von niedrig dosiertem Isotretinoin in Kombination mit dem Mastzellstabilisator Ketotifen empfohlen [6].

Literatur:
1. Degos R et al: Nouveau cas d´oedème érythémateux faciale chronique. Bull Soc Franc Derm Syph 1957, 80: 257 
2. Degos R, Civatte J, Beuve-Méry M: Noveau cas d’oedéme érythémateux facial chronique. Bull Soc Franc Derm Syph 1973, 80:257
3. Melnik B, Jansen T: Akne und Rosazea. Der¬matologie und Venerologie. In: Plewig G, Land¬thaler M, Burgdorf W et al (Hrsg), 6. Aufl. Springer, Berlin, 2012, S 1197–1229
4. Yamasaki K, Kanada K, Macleod DT et al: TLR2 expression is increased in rosaceaand stimu¬lates enhanced serine protease production by keratinocytes. J Invest Dermatol 2011, 131:688–697
5. Yamasaki K, Gallo RL (2009) The molecular patho¬logy of rosacea. J Dermatol Sci 55:77–81
6. Renieri G, Brochhausen C, Pfeiffer N, Pitz S: Chronic eyelid oedema and rosacea (Morbus Morbihan): diagnostic and therapeutic challenges. Klin Monatsbl Augenheilkd 2011, 228:19–24