Virginale Brusthypertrophie
KURZE ANAMNESE
Frau, 25 Jahre, seit 1 Monat an rechter Brust Teleangiektasien perimamillär bei 12 Uhr. Kein: Trauma, Schmerzen, Juckreiz, Galaktorrhöe, Vorerkrankungen. Linke Brust o.B. Mutter Neoplasma ovarii, Schwester Lymphom. Nikotin 10 Packungsjahre. Gynäkologischer Status bland inklusive Mammographie und Mammasonographie. Blandes, breites immunologisch und rheologisches Laborprofil. Gravida 5, Geburten 0. Regelblutung ca. alle 14-21 Tage. BMI 20, beidseits ptotische Mammae, Axilla frei.
Histologie:
Unter blander Haut der Brust finden sich erweiterte Blut- (CD31, CD34, ERG) und Lymphgefäße (D2-40/Anti-Podoplanin) mit spärlichst Infiltrat aus Lymphozyten. Die Gefäße dabei elongiert sowie dilatiert. Je nach Akuität, Schwere und Bestandsdauer der VBH auch leichte Vermehrung der Fibroblasten, leichte bis bescheidene Fibrose und vermehrte Gefäßsprossung. Keine Koagulopathie oder sonstige Vaskulopathie (HHV8 negativ), kein Hinweis auf Angiosarkom oder atypisch vaskuläre Proliferation bei blander endothelialer Morphe ohne vermehrte Mitosen oder Reaktivität mit c-myc, keine Lymphangiosis carcinomatosa, keine Zeichen einer chronischen Radiodermatitis/panniculitis mit Verlust der Adnexstrukturen, deutlicher Fibrosklerose und sternförmigen Fibroblasten, kein Hinweis auf Erysipel oder Erysipelphlegmone mit Entzündungsinfiltraten aus Neutrophilen in Indian-filing-Formation, ebenfalls kein Hinweis auf lymphovenöse Stauung nach Operation, Bestrahlung, gehäuften Infekten/Erysipelen oder bei Brustimplantaten (entsprechend der Klinik).
Kommentar:
Die virginale Brusthypertrophie (VBH) (Synonyme juvenile Gigantomastie oder Makromastie) ist durch massive ein- oder beidseitige Zunahme der Brust gekennzeichnet und zeigt keine offenkundige Korrelation mit dem Wachstum anderer Körperteile (1). VBH ist eine vergleichsweise seltene Erkrankung mit rascher Entwicklung der Makromastie, üblicherweise zum Zeitpunkt der Thelarche (Alter 9-13) oder auch später. Während zahlreiche Fallberichte in der Pädiatrie oder Gynäkologie existieren, ist VBH in der dermatologischen Literatur selten berichtet und wenig bekannt (2). Pathogenese und Ätiologie sind schlecht verstanden. Hypothesen ventilieren hormonelle Faktoren, genetische Veranlagung (PTEN-Genmutation) (1, 2) oder Medikamenteninduktion (D-Penicillamin) (3). Klinisch bedeutungsvoll vermutlich die Volums/massenkomponente, die zu einem lokalen lymphovenösen Stauungsproblem führt. Klinische Zeichen sind neben der (ptotischen) Makromastie Teleangiektasien, Erythem, Striae sowie peau d´orange-Phänomen von wechselnder Größe. Massive Brustvergrößerungen können mit Gewebsnekrosen und Ulzerationen einhergehen, und die Patientinnen leiden dabei nicht selten unter Nackenbeschwerden, Brustschmerzen oder psychologischen Problemen (2).
Differenzialdiagnostisch wichtig der Ausschluss anderer mit ähnlicher Klinik einhergehender Leiden wie im Detail unter der Rubrik Histologie abgearbeitet und ja zumeist offenkundig durch die klinische Anamnese bzw. Vorgeschichte belegt. Eine letzte Differenzialdiagnose sei hier noch angeführt, nämlich die diffus dermale Angiomatose (der Brust), ein reaktiv-vaskulärer Prozess mit vermehrt Gefäßsprossung in ischämischen Arealen z.B. bei Cimino-Shuntanlage, Ischämien durch Arteriosklerose, bei Diabetes mellitus, arterieller Hypertension, Dyslipidämien, starkem Nikotinabusus (4-5) oder eben auch VBK. Hier besteht bei entsprechender Schwere der VBH ein schleichender Übergang zu diesem klinisch-histologischen Erscheinungsbild.
Literatur:
1) 1. O'Hare P M, Frieden I J. Virginal breast hypertrophy. Pediatr Dermatol. 2000;17(4):277–281.
2) Pruthi S, Jones KN. Nonsurgical Management of Fibroadenoma and Virginal Breast Hypertrophy. Semin Plast Surg. 2013 Feb; 27(1): 62–66.
3) Taylor PJ, Cumming DC, Corenblum B. Successful treatment of D-penicillamine-induced breast gigantism with danazol. Br Med J (Clin Res Ed). 1981 Jan 31; 282(6261):362-3.
4) Sriphojanart T,Vachiramon V. Diffuse Dermal Angiomatosis: A Clue to the Diagnosis of Atherosclerotic Vascular Disease. Case Rep Dermatol 2015;7:100–106.
5) Kimyai-Asadi A, Nousari HC, Ketabchi N, Henneberry JM, Costarangos C: Diffuse dermal angiomatosis: a variant of reactive angioendotheliomatosis associated with atherosclerosis. J A